Chaque année, on recense 600 nouveaux cas de tremblement essentiel pour 100.000 personnes. Cette affection apparaît dès l’enfance et peut évoluer avec le temps. On fait le point.
Le tremblement essentiel est une maladie neurologique et génétique encore méconnue, qui touche environ 300.000 individus en France. Les premiers tremblements peuvent apparaître dès l’enfance et s’aggraver avec l’âge. Environ 14% des patients atteints d’un tremblement essentiel ont plus de 65 ans.
Les tremblements atteignent les membres supérieurs comme les mains, les bras, le cou, la voix ou le visage. Le tronc ou les jambes sont rarement touchés. Il existe deux types de tremblements : le tremblement postural qui affecte le maintien de la posture et le tremblement d’action qui se déclenche lors d’une contraction musculaire.
Quatre caractéristiques permettent de déceler les premiers signes d’un tremblement essentiel :
- l’extension typographique : les tremblements évoluent sur des zones qui n’étaient pas encore atteintes.
- la progression de l’extrémité distale aux régions proximales : lorsque le tremblement commence à l’extrémité des membres supérieurs (doigts et mains) et qu’il progresse vers les extrémités proximales (les épaules).
- l’augmentation de l’amplitude avec une diminution des fréquences : cette forme de la maladie intensifie l’amplitude des tremblements et diminue la fréquence des crises. Cependant, elle entraîne des situations d’handicap de plus en plus dures.
- la majoration composante volitionnelle : les tremblements sont accentués lors de l’exécution des gestes. Ils augmentent en intensité avec le temps.
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Quelles sont les causes du tremblement essentiel ?
Le tremblement essentiel n’est pas une maladie grave, car elle ne cause pas de paralysie chez les patients, mais elle peut évoluer au fil des années. Les tremblements peuvent donc être très handicapants pour les malades qui doivent parfois abandonner leurs études ou quitter leurs emplois.
Cette maladie neurologique serait engendrée par des mutations génétiques. Depuis peu, une nouvelle mutation a été détectée sur un gène situé sur le chromosome 3. Dans l’organisme, ce gène est en charge de produire un récepteur membranaire (D3) sensible à la dopamine. L’altération génétique rend ce récepteur hypersensible à la dopamine et déclenche les tremblements. Cependant, cette mutation du gène D3 n’est pas l’unique cause du tremblement essentiel. D’autres mutations peuvent être responsables de cette pathologie.
Tremblement essentiel : comment est posé le diagnostic de cette maladie neurologique ?
Aucun examen spécifique ne permet de diagnostiquer cette maladie génétique. Lorsqu’un patient présente des tremblements, le neurologue peut l’interroger sur leur survenue, la ou les partie(s) du corps qui sont touchée(s), les conditions d’apparition (au repos, assis, membres tendus, debout), ses antécédents familiaux et médicaux.
Pendant la consultation, le neurologue demande souvent au malade d’écrire, de dessiner certaines formes ou de tenir un verre d’eau afin d’identifier les tremblements d’actions. Des tests sont également possibles pour repérer les tremblements posturaux.
Le neurologue s’assure aussi que les tremblements ne sont pas les symptômes d’une autre pathologie telles que la maladie de Parkinson ou les affections de la thyroïde. Un alcoolisme chronique, un excès de caféine ou les effets indésirables de certains médicaments peuvent également provoquer des tremblements.
Quels sont les traitements pour le tremblement essentiel ?
Pour l’heure, aucun traitement ne guérit le tremblement essentiel. Les professionnels de santé prescrivent parfois des médicaments (bêta-bloquants, anxiolytiques, antiépileptiques) afin d’apaiser les tremblements.
Dans certains cas, les patients subissent une stimulation cérébrale profonde. Cette opération chirurgicale consiste à implanter des électrodes de stimulation cérébrale reliés à des stimulateurs électriques. Selon l’Association des personnes concernées par le tremblement essentiel (Aptes), 80% des patients observent une amélioration des tremblements un an après l’intervention. Cependant, cette chirurgie peut parfois aggraver les tremblements.
Source : l’Association des personnes concernées par le tremblement essentiel (Aptes)
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