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Maladie génétique rare, le Naevus Géant Congénital se déclare dès la naissance d’un enfant par un ou plusieurs grains de beauté recouvrant une partie de son corps. Non-héréditaire, le Naevus Géant Congénital concernerait une naissance sur 50 000.

Le Naevus Géant Congénital, qu’est ce que c’est ?

Le Naevus Géant Congénital (NGC) se développe pendant le premier trimestre de la grossesse. Cette anomalie est causée par un défaut de l’embryogenèse lors de la formation de l’embryon.

Il s’agit d’une maladie rare et non-héréditaire qui se caractérise par l’apparition d’un énorme grain beauté pouvant recouvrir jusqu’à 90% du corps. Elle s’accompagne également de naevi satellites, des grains de beauté plus petits étalés sur tout le corps. Ces derniers apparaissent pendant la croissance de l’enfant, car ils n’étaient pas encore pigmentés au moment de la naissance.

Quelles sont les différentes formes d’un Naevus ?

Il existe plusieurs types de Naevus :

• Le Petit Naevus Congénital : sa taille est inférieure à 1,5 cm.
• Le Naevus Congénital de taille moyenne : sa taille oscille entre 1,5 et 20 cm.
• Le Naevus Géant Congénital : sa taille dépasse les 20 cm de diamètre. Dans des cas rares, il peut dépasser les 60 cm.

On reconnaît le Naevus Géant Congénital (NGC) par sa couleur noire voire brune. Dans certains cas, il peut être rougeâtre, car les vaisseaux sanguins sont plus visibles sous la peau très fine. Lisse, ridée, bosselée… la texture de la peau varie selon les personnes atteintes de NGC. Sur le Naevus des poils et des cheveux peuvent survenir.

Comment diagnostiquer un Naevus Géant Congénital ?

Un NGC est indétectable lors des échographies. Pendant l’accouchement, les parents et le personnel médical découvrent le Naevus. Pour confirmer qu’il s’agit bien d’un Naevus Géant Congénital, une IRM ainsi qu’un bilan neurologique sont réalisés. Ces actions qui permettent également de dépister tous signes de complications.

Naevus Géant Congénital : où peut-il se placer ?

Sur les plantes des pieds, les paumes des mains, l’intérieur de la bouche, le cuir chevelu… un NGC peut apparaître sur n’importe quelle partie du corps. Pendant la croissance d’un enfant, la taille de l’anomalie cutanée évolue aussi. Un naevus est très fragile, il se déchire donc facilement. Les parents ne doivent pas prendre peur quand il se met saigner. Comme pour une petite écorchure, le Naevus Géant Congénital guérit et cicatrise très facilement.

Un Naevus Géant Congénital met-il en danger la santé de mon enfant ?

Des démangeaisons peuvent venir perturber la vie de l’enfant. À cause de sa peau très sèche, il peut ressentir des picotements et à tendance à vouloir se gratter. Pour soulager ces démangeaisons, des crèmes délivrées sur ordonnance sont une solution.

Dans des cas rares, un mélanome se manifeste (cancer du système pigmentaire). Il s’agit d’une tumeur maligne des mélanocytes, les cellules qui fabriquent la mélanine (pigments biologiques). Le système nerveux central ou la peau du Naevus peuvent être atteints par cette pathologie. Le suivi régulier par un spécialiste comme un dermatologue pédiatrique est nécessaire afin d’éviter les risques de mélanome.

Les parents et le personnel doivent également prêter attention aux anomalies du système nerveux en cas de Naevus Géant Congénital. Un excès de cellules pigmentaires au niveau des méninges peut aussi être un danger pour un enfant. Ces accumulations de cellules naeviques peuvent s’accompagner d’un mélanocyte neurocutanée (complications fonctionnelles neurologiques). Ce sont des pathologies souvent asymptotiques, il faut donc faire attention à différents signes comme des maux de tête, des vomissements fréquents ou des convulsions.

Un Naevus Géant Congénital peut-il être retiré ?

Grâce à de la chirurgie réparatrice, il est possible de retirer un Naevus Géant Congénital. Pour les petits naevis, les chirurgiens peuvent faire une ablation et recoudre bord à bord avec de la peau saine.

Autre chirurgie possible : la greffe de peau. À l’aide de peau saine prise dans une autre région du corps, les médecins remplacent la peau affectée. Une expansion cellulaire est également possible. Après l’insertion d’un petit ballonnet sous la peau, il est gonflé grâce à du sérum physiologique. Une fois qu’une surface suffisante de peau saine est prête, les chirurgiens vont refermer la plaie.

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