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En France, 29 % des 1700 nouveaux cas de cancers diagnostiqués chez l’enfant de moins de 15 ans sont des leucémies. Zoom sur ce cancer.
Leucémie : de quoi s’agit-il ?
Petite leçon de médecine express. » Les cellules du sang ont une durée de vie assez courte : elles se renouvellent fréquemment via un processus contrôlé par l’organisme que l’on appelle hématopoïèse » expliquent Arnaud Petit, pédiatre à l’Hôpital Trousseau et Thomas Mercher, chercheur à l’Inserm, spécialistes de la leucémie.
» Les cellules souches hématopoïétiques, qui sont impliquées dans ce processus, connaissent d’abord une phase de prolifération puis une phase de différenciation : en clair, elles se multiplient puis se spécialisent – pour devenir des globules rouges, des globules blancs, des lymphocytes, des macrophages… «
En cas de leucémie, le mécanisme de l’hématopoïèse est déréglé : on constate une prolifération anormale et un défaut de maturation de certaines cellules du sang. » La leucémie est un cancer » précise Thomas Mercher.
On distingue plusieurs types de leucémie : la leucémie aiguë progresse rapidement avec des symptômes qui apparaissent en l’espace de quelques jours, tandis que la leucémie chronique est de progression lente avec des symptômes tardifs. La leucémie lymphoïde touche les cellules lymphoïdes, tandis que la leucémie myéloïde concerne les cellules myéloïdes. « Il existe toutefois plusieurs dizaines de leucémies différentes, et l’on continue à en découvrir » nuance Thomas Mercher.
Quels sont les signes d’une leucémie ?
En cas de leucémie, on observe une accumulation de cellules sanguines immatures au niveau de la moelle osseuse, qui n’est plus en mesure de fabriquer les cellules normales : sur le bilan sanguin, cela se traduit notamment par une baisse du nombre de globules rouges dans le sang (on parle d’anémie), de plaquettes (on parle de thrombopénie) et/ou de globules blancs (on parle de leucopénie).
» Un symptôme fréquent de la leucémie, c’est donc la fatigue : elle est anormale, elle ne s’améliore pas avec le sommeil, elle se répercute sur la vie quotidienne » explique Arnaud Petit. On peut aussi constater :
- Une pâleur inhabituelle,
- Une accélération du rythme cardiaque,
- Une gêne respiratoire,
- Des saignements inexpliqués au niveau du nez et/ou des gencives, plus rarement au niveau du cerveau ou du tube digestif,
- Des infections prolongées et inhabituelles,
- Des ganglions enflés,
- Des douleurs osseuses (en particulier au niveau des jambes)
- Des petites lésions de la peau.
» La difficulté, c’est qu’aucun de ces signes cliniques pris isolément n’est spécifique de la leucémie » ajoutent les experts.
Quelles sont les causes de la leucémie ?
Qui est touché ? La leucémie est diagnostiquée à tous les âges avec un pic d’incidence au cours des premières années de vie puis plus tard au-delà de 50 ans.
Quelques chiffres : en France, 29 % des 1700 nouveaux cas de cancers diagnostiqués chez l’enfant de moins de 15 ans sont des leucémies – ce sont les cancers pédiatriques les plus fréquents. Chez les adolescents âgés de 15 à 20 ans, environ 150 à 200 nouveaux cas sont diagnostiqués chaque année. Chez l’adulte, la leucémie est un cancer rare qui survient plutôt après 50-60 ans.
Du côté des causes de la leucémie, la Science n’a pas (encore) toutes les réponses. « Les leucémies se développent à la faveur de mutations génétiques acquises dans l’ADN des cellules hématopoïétiques, qui conduisent à des protéines anormales, explique Thomas Mercher. Le terme » acquis » veut dire que le patrimoine génétique du patient est normal, mais que ce sont les cellules leucémiques qui ont acquis des anomalies génétiques accidentellement. «
Problème : » les facteurs qui conduisent à ces mutations génétiques ne sont pas tous connus. Dans certains cas, les mutations peuvent être dues à une « erreur de recopiage de l’ADN » lors de la phase de multiplication des cellules. Bien que des mutations puissent être engendrées par une exposition aux radiations ou à certaines molécules, les liens précis restent encore souvent mal connus » souligne néanmoins le spécialiste.
À savoir. Il existe parfois un contexte de prédisposition aux leucémies. Par exemple, les enfants porteurs d’une trisomie 21 ont un risque environ 20 fois supérieur de développer une leucémie.
Est-ce que la leucémie est mortelle ?
Question difficile ! » Grâce à l’amélioration des chimiothérapies et des protocoles cliniques, d’importants progrès ont été réalisés au cours des 40 dernières années : aujourd’hui, en moyenne 80 % des enfants atteints de leucémie guérissent » indique Thomas Mercher.
Dans le détail, grâce aux progrès thérapeutiques, le taux de survie à cinq ans des leucémies varie de 30 % à 95 % en fonction du type de la maladie et de l’âge des patients. Les leucémies lymphoïdes aiguës, majoritaires chez l’enfant, présentent un taux de guérison compris entre 80 % et 90 %. En revanche, les leucémies myéloïdes aiguës ont un pronostic de survie autour de 60 %.
Un exemple de réussite spectaculaire de la recherche : la leucémie aiguë promyélocytaire (qui représente environ 10 % des cas de leucémie aiguë myéloïde, et qui était » de pronostic défavorable » il y a 30 ans) est maintenant traitée sans chimiothérapie avec des dérivés de vitamine A en association avec des petites doses d’arsenic – le taux de guérison est près de 95 %.
Comment détecter une leucémie ?
En cas de symptômes pouvant faire penser à une leucémie, on se tourne en priorité vers son médecin traitant ou vers son pédiatre.
Leucémie : comment se déroule le diagnostic ? Le médecin demandera une prise de sang : au laboratoire, une numération formule sanguine (NFS) sera réalisée pour compter les globules blancs, les globules rouges et les plaquettes, ainsi qu’une étude de l’aspect des cellules sanguines.
Le médecin pourra aussi suspecter une leucémie à la suite d’une prise de sang mettant en évidence des anomalies multiples : une anémie (nombre de globules rouges dans le sang anormalement bas), une thrombopénie (nombre de plaquettes dans le sang anormalement bas) et/ou une neutropénie (taux de leucocytes polynucléaires neutrophiles anormalement bas).
» En complément de la prise de sang, le médecin pourra demander un myélogramme (ponction de moelle osseuse), destiné à caractériser précisément les cellules leucémiques » explique Arnaud Petit.
Comment soigner la leucémie ?
- La leucémie lymphoïde aiguë
Le traitement de la leucémie lymphoïde aiguë (que l’on appelle aussi leucémie aiguë lymphoblastique) dure en moyenne 2 à 3 ans. Il repose sur l’administration d’une polychimiothérapie – c’est-à-dire : sur l’utilisation de plusieurs molécules de chimiothérapie.
Dans un premier temps, il sera question de détruire un maximum de cellules leucémiques : durant 35 jours, le patient sera à l’hôpital et se verra administrer des corticoïdes associés à deux, trois ou quatre molécules antitumorales (vincristine, asparaginase, daunorubicine, cyclophosphamide).
Dans 98 % des cas, il y a alors rémission complète – ce qui veut dire que la moelle osseuse ne contient plus de cellules leucémiques au microscope. Il est toutefois nécessaire de continuer le traitement (on parle de » traitement de consolidation « ) puis de mettre en place un traitement » d’entretien » (méthotrexate et mercaptopurine pendant 18 à 24 mois) afin d’éviter les rechutes.
- La leucémie myéloïde aiguë
Le traitement de la leucémie myéloïde aiguë (que l’on appelle aussi leucémie aiguë myéloblastique) est plus court mais aussi plus intense. Le patient (qui est hospitalisé en chambre stérile) est traité à l’aide d’anthracycline et de cytarabine, durant une hospitalisation de 6 à 8 semaines, qui permet dans 90 % des cas, d’obtenir une rémission complète.
Ensuite, deux options sont possibles selon la nature de la leucémie : la poursuite d’une chimiothérapie (pour une durée totale d’environ 6 mois) ou une greffe de moelle osseuse. Le traitement » d’entretien » se poursuit pendant un an.
Merci à Arnaud Petit, pédiatre à l’Hôpital Trousseau, et à Thomas Mercher, chercheur à l’Inserm; spécialistes de la leucémie.
Sources :
- Fondation ARC pour la recherche sur le cancer
- Fondation contre le cancer
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