La craniosténose ou craniosynostose est une pathologie rare qui concerne environ une naissance sur 2.500 naissances et qui se traduit par une malformation crânienne chez le nouveau-né, pouvant avoir de lourdes conséquences. Explications.

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Très rare chez les nourrissons, la craniosténose est une maladie encore peu connue. On parle de craniosténose lorsque le nourrisson présente soit dès la grossesse, soit dès les premiers jours voir les mois suivant sa naissance, des anomalies au niveau du crâne. En effet, d’après le CHU de Tours, les craniosténoses sont principalement causées par la fusion précoce de plusieurs sutures crâniennes, donnant une forme anormale au crâne du bébé.

Craniosténose : comment reconnaître et diagnostiquer cette maladie ?

Lorsque le nouveau-né voit le jour, son crâne n’est pas encore solidifié comme celui d’un adulte. De fait, les os du crâne de bébé sont très souples et peuvent être dociles à certains endroits. Ces zones dites « molles » sont appelés des fontanelles et constituent la partie haute du crâne du nouveau-né. Ces fontanelles permettent de faciliter le passage de la tête du bébé lors de l’accouchement. D’après le Centre de référence des craniosténoses et malformations cranio-faciales de Lyon, les os sont connectés par des sutures, qui vont « s’ossifier au cours des premières années ». Mais dans certains cas, les os se soudent trop tôt, entraînant une déformation.

Le diagnostic est clinique. Il se fait principalement au cours des premiers jours de vie. Dans certains cas, il arrive que les médecins diagnostiquent la craniosténose plus tardivement ou un peu plus tôt, lors d’une échographie au moment de la grossesse.

Quels sont les différents type de craniosténoses ?

Selon le CHU de Lyon, dans la plupart des cas, les craniosténoses dites « isolées » ne sont pas syndromiques, en d’autres termes, elles ne sont pas provoquées par des maladies génétiques rares, pour lesquelles le gène incriminé a été identifié, comme le Syndrome de Crouzon, d’Apert ou encore de Pfeiffer, des malades génétiques extrêmement rares, pouvant également causer des malformations au niveau du crâne à la naissance.

Alors quelles sont les craniosténoses dites « non syndromiques » ? Généralement, ces maladies ne sont pas héréditaires. Les craniosténoses non syndromiques donnent des dysmorphies différentes du crâne :

• La scapocéphalie

La scapocéphalie se caractérise par une fusion prématurée des sutures dites « sagittales », une zone d’articulation entre les os du crâne et qui relie les os pariétaux entre eux. Ce phénomène entraîne une augmentation conséquente de la longueur du crâne suivit d’un bombement de l’os frontal. Plus fréquente que les autres, la scapocéphalie correspond à 50% des cas de craniosténoses, impactant davantage les garçons que les filles. D’après l’Orphanet, un portail dédié aux maladies rares, ce cas non syndromique concerne une naissance sur 5.000 chaque année.

• La plagiocéphalie

La plagiocéphalie se caractérise par une forme asymétrique du crâne de l’enfant, donnant à la tête une forme oblique, dite « plate ». Elle est liée à une fusion prématurée de la suture coronale, la jointure transversale entre l’os frontal et les os pariétaux. Très rare, son incidence annuelle est estimée à environ une naissance sur 10.000, d’après la HAS.

• La trigonocéphalie

C’est également une forme isolée et donc « non syndromique » de la craniosténose. La trigonocéphalie, plus fréquente chez les garçons, se traduit par une fusion précoce des sutures métopiques, autrement dit, la suture se durcit trop vite. Résultat : le front prend une forme triangulaire et pointue.

Craniosténose : quelles conséquences sur la santé de l’enfant ?

La craniosténose peut s’avérer être très dangereuse pour bébé si elle n’est pas traitée dans les temps. En effet, lorsque le cerveau se développe, le crâne est soudé et peut parfois se retrouver compressé, entraînant ce que l’on appelle une hypertension intracrânienne (HTIC), qui se traduit par une augmentation de la pression dans le crâne. Par la suite, l’enfant peut devenir sujet à :

• des maux de têtes ;
• des vomissements ;
• des troubles cognitifs ;
• des problèmes ophtalmologiques ;
• des vertiges.

L’autre conséquence est esthétique, puisque la craniosténose se caractérise par une déformation du crâne.

Craniosténose : quels sont les traitements ?

Plus la maladie sera dépistée rapidement, moins les conséquences seront graves pour le nouveau-né. Le traitement de la craniosténose est chirurgical, et consiste en un remodelage de la partie déformée du crâne afin de « recréer une meilleure morphologie et compliance pour le cerveau sous-jacent », précise le CHU de Lyon.

Sources :

• CHU de Lyon
• Orphanet
• Haute Autorité de Santé
• CHU de Tours

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