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Le syndrome de Lyell est une affection grave de la peau causée par une allergie médicamenteuse. Quels sont les symptômes de cette maladie qui constitue une urgence vitale ?

Le syndrome de Lyell, aussi appelé syndrome de Stevens-Johnson ou nécrolyse épidermique, est une maladie rare encore méconnue. Selon un rapport réalisé en 2007 par Orphanet, son incidence a été évaluée à environ 1 cas par million d’habitants par an dans de nombreux pays, et à 2 cas par million d’habitants par an en Europe. Dans l’Hexagone, cette maladie touche environ 120 personnes par an.

Qu’est-ce que le syndrome de Lyell ?

Le syndrome de Lyell, aussi baptisé syndrome de Stevens-Johnson ou nécrolyse épidermique, est une maladie dermatologique aiguë et très grave. Elle est le plus souvent provoquée par une allergie médicamenteuse et caractérisée par la destruction brutale de la couche superficielle de la peau (épiderme) et des muqueuses. « On utilise le nom de syndrome de Lyell ou nécrolyse épidermique pour les formes les plus étendues, et celui de syndrome de Stevens-Johnson (SJS) pour les formes limitées de nécrolyse épidermique qui peuvent le rester ou progresser vers un syndrome de Lyell », détaille Orphanet.

Cette maladie peut survenir à tout âge mais le risque de la développer augmente au-delà de la quarantaine. Le risque est aussi légèrement supérieur chez les femmes. Les personnes atteintes du sida ont un risque de 10 à 100 fois plus élevé au reste de la population. Cette pathologie est l’une des manifestations cutanées les plus sévères, dont l’évolution peut être mortelle. Le taux de mortalité pendant l’hospitalisation se situe entre 20 et 25 %. Il varie de 5 à 10 % en cas de syndrome de Stevens-Johnson et atteint les 30 % en cas de nécrolyse épidermique toxique.

Syndrome de Lyell : quelles sont les causes ?

La cause la plus fréquente du syndrome de Lyell est une allergie médicamenteuse. La liste des médicaments impliqués au moins une fois dans cette maladie est très longue, précise Orphanet dans son rapport. Néanmoins, moins de dix produits sont responsables de près de la moitié des cas en Europe. Les médicaments à « haut risque » sont les anti-inflammatoires non-stéroïdiens dérivés de l’oxicam, le phénobarbital, la phénytoïne, l’allopurinol, la névirapine, la carbamazépine, la lamotrigine et les sulfamides anti-infectieux.

Chez certains patients, aucun des médicaments à « haut risque » n’a été identifié et aucune exposition médicamenteuse n’a été retrouvée. Selon le rapport, ces quelques cas ont été causés par une infection, en particulier des pneumopathies atypiques à Mycoplasma pneumoniæ, une bactérie parasite.

Quels sont les symptômes du syndrome de Lyell ?

Les signes du syndrome de Lyell et leur gravité varient selon les patients. En général, l’affection se manifeste par de la fièvre ou une éruption cutanée. Les premiers symptômes rappellent une éruption virale. Voilà pourquoi lors du premier diagnostic, les professionnels de santé suspectent souvent la varicelle. Cependant, au vu de la succession rapide des nouveaux symptômes, ils se rendent vite compte qu’il ne s’agit pas de cette maladie virale.

L’éruption débute au niveau du visage et du buste puis s’étend rapidement sur tout le corps, prenant l’apparence de « bulles ». Elle s’accompagne également d’érosions muqueuses douloureuse, ce qui signifie que l’épiderme se détache au moindre frottement. « L’aspect clinique de la nécrolyse épidermique est celui d’une brûlure étendue du deuxième degré profond », signale le rapport. On parle de syndrome de Lyell quand le décollement des tissus s’étend à 30 % de la surface corporelle et on parle du syndrome de Stevens-Johnson lorsque la nécrolyse est inférieure à 10 %.

Syndrome de Lyell : comment le diagnostiquer ?

Le diagnostic est confirmé par une biopsie cutanée. La biopsie permet d’observer l’éruption cutanée, les érosions muqueuses touchant au moins deux parties du corps, les décollements cutanés superficiels et l’épiderme « nécrosé » sur toute son épaisseur. « L’absence d’un de ces critères diminue fortement (sans l’exclure totalement) la probabilité du diagnostic. La rareté de la maladie explique qu’elle soit peu connue et qu’il y ait souvent un retard au diagnostic », détaille le rapport.

Syndrome de Lyell : quelles sont les complications ?

Les complications immédiates du syndrome de Lyell sont similaires à celles observées dans les brûlures étendues. Les complications sont :

• Des anomalies de la réponse immunitaire
• Une augmentation de la consommation d’énergie du corps
• Des troubles de la thermorégulation, soit le contrôle de la température corporelle
• Des infections systémiques graves
• Des pertes liquidiennes importantes conduisant à une hypovolémie (une diminution du volume de sang dans les vaisseaux) sévère avec un risque d’insuffisance rénale et de défaillance cardiaque

Bien que « la régénération d’un épiderme normal est rapide, soit 15 à 21 jours », l’étendue des décollements met en jeu le pronostic vital.

Comment traiter le syndrome de Lyell ?

Si le syndrome de Lyell est suspecté chez un patient, il doit rapidement être hospitalisé et transféré d’urgence dans un service de soins intensifs ou de réanimation des grands brûlés. « La surveillance de la fréquence respiratoire et de la saturation en oxygène doit être l’une des toutes premières mesures prises aux urgences ou pendant le transport médicalisé », développe le rapport.

D’après le rapport du portail consacré aux maladies rare, il n’existe pas de « traitement de fond de validité démontrée ». Le traitement consiste à identifier et arrêter le médicament provoquant la maladie. Il repose également une asepsie rigoureuse, la prévention de l’infection et son traitement par une antibiothérapie adaptée. Une perfusion est aussi installée afin de réhydrater le patient. Quand les muqueuses de la bouche sont touchées, une alimentation par sonde est indispensable.

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