La sclérose latérale amyotrophique, communément appelée maladie de Charcot, est une pathologie dégénérative grave. Elle se caractérise par une paralysie progressive des muscles impliqués dans la motricité volontaire. À l’heure actuelle, et en dépit des nombreuses études menées à ce sujet, il n’existe aucun traitement curatif contre la pathologie. Certains médicaments permettent toutefois de ralentir son évolution. Des scientifiques américains ont cependant fait une découverte importante qui pourrait faire avancer la recherche. 

Une ancienne protéine impliquée dans la maladie de Charcot

Publiée le 23 mars 2023 dans la revue scientifique eLife, une étude menée par des chercheurs de l’Université de Colorado-Boulder révèle qu’une ancienne protéine pourrait jouer un rôle dans la progression de la maladie de Charcot. Au cours de leurs recherches, l’équipe américaine a identifié plusieurs protéines s’accumulant lors d’une mutation du gène UBQLN2, impliqué dans la progression de la sclérose latérale amyotrophique. L’une d’elles, la PEG10, est arrivée en tête de liste parmi plusieurs milliers de protéines possibles.

Dans un second temps, les scientifiques ont prélevé le tissu spinal de patients décédés de la maladie de Charcot, puis ont analysé les différentes protéines afin de déterminer lesquelles semblaient surexprimées. Parmi plus de 7 000 protéines possibles, la PEG10 figurait parmi les cinq premières. Elle empêcherait ainsi les cellules cérébrales et nerveuses de communiquer, en étant présente en grande quantité dans les tissus de la moelle épinière. 

Une protéine déjà porteuse de maladies

« Nos travaux suggèrent que lorsque cette étrange protéine est présente à des niveaux élevés dans les tissus nerveux, elle modifie le comportement des cellules d’une manière qui contribue à la maladie de Charcot », a précisé dans un communiqué Alexandra Whiteley, autrice principale de l’étude et professeure adjointe au département de biochimie de l’Université du Colorado-Boudler.

D’après de précédentes recherches, la protéine PEG10 aurait participé au développement du placenta chez certains mammifères, mais aurait pu alimenter certaines maladies, comme des cancers ou des troubles neurologiques. « Le fait que la PEG10 contribue probablement à la maladie de Charcot signifie que nous pourrions avoir une nouvelle cible pour traiter cette maladie », conclut-elle avec espoir.

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