Les agénésies dentaires, rénales et des membres supérieurs sont des anomalies congénitales pouvant atteindre les nourrissons. On fait le point sur les causes, les signes et les solutions adaptées à ces malformations.

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Les anomalies congénitales peuvent survenir pendant la grossesse et être diagnostiquées avant l’accouchement, le jour de la naissance ou plus tard dans la vie de l’enfant. Également appelées malformations congénitales, « elles peuvent être définies comme structurelles ou fonctionnelles », indique l’Organisation Mondiale de la Santé (OMS). Plusieurs causes peuvent être responsables de ces troubles comme la génétique, les infections ou l’environnement, mais il est souvent difficile d’identifier leur origine exacte.

Quelles sont les causes de l’agénésie dentaire ?

L’agénésie dentaire se caractérise par l’absence d’une ou de plusieurs dents chez l’enfant ou chez l’adulte. Cette anomalie congénitale atteint fréquemment les incisives, les prémolaires et les dents de sagesse et concerne autant les dents de lait chez l’enfant que les dents définitives chez l’adolescent. Il existe trois formes d’agénésie dentaire. On distingue notamment :

• l’hypodontie s’illustrant par une absence d’une à six dents ;
• l’oligontie ou agénésie multiple se manifestant une absence de plus de six dents ;
• l’anodontie se traduisant par des patients nés sans dents.

Cette malformation congénitale peut être due à une cause héréditaire, autrement dit l’agénésie dentaire traverse les générations d’une famille, ou à une cause environnementale comme des perturbations (un choc émotionnel ou une carence en vitamine D) survenant pendant la grossesse. Dans certains cas, l’agénésie dentaire survient à la suite d’un traitement lourd tel qu’une chimiothérapie.

L’agénésie dentaire peut se manifester de plusieurs manières comme par une dent de lait qui ne tombe pas, car elle n’est pas poussée par la dent définitive qui doit la remplacer, ou par une dent de lait qui tombe, mais qui n’est pas supplantée par une dent définitive.

Concernant le traitement de l’agénésie dentaire, une pose d’implant dentaire peut être envisagée chez l’adulte, mais elle n’est pas préconisée chez l’enfant. En cause ? Ce dernier n’a pas terminé sa croissance. Il est donc recommandé de conserver le plus longtemps possible la dent de lait ainsi que l’espace nécessaire pour implanter une nouvelle dent au cours des prochaines années. Une pose de prothèse peut être considérée lorsque l’incisive est manquante et que la dent de lait est trop petite pour la remplacer.

Agénésie rénale : qu’est-ce que cette malformation congénitale ?

Deux formes d’agénésie rénales peuvent atteindre un nouveau-né : l’agénésie rénale unilatérale (URA) qui est l’absence totale de développement d’un rein associée à l’absence de l’uretère correspondant, et l’agénésie rénale bilatérale qui est une absence des deux reins. Un nourrisson avec deux reins manquants ne peut cependant pas survivre alors qu’un enfant avec un seul rein a une espérance de vie normale et n’a besoin d’aucun traitement.

Dans le cas d’une agénésie rénale unilatérale, le rein restant se développe et devient généralement plus gros que la moyenne afin de compenser l’absence d’un deuxième rein. Cette anomalie congénitale est la conséquence d’un développement insuffisant d’un des deux reins pendant la grossesse.

« Les agénésies rénales peuvent être associées à des anomalies chromosomiques de nombre ou de structure (syndrome de Turner). Elles s’associent également à des syndromes malformatifs, comme le syndrome de VACTERL, qui comporte des anomalies vertébrales, anorectales, cardiopathies, atrésie trachéo-œsophagienne, et anomalies de membres », explique le Remera, le centre de recherche dédié aux malformations, sur sa plateforme en ligne.

Quelles sont les causes responsables de l’agénésie des membres supérieurs ?

Près de 1,7 cas pour 10.000 naissances, soit environ 150 cas par an, sont atteints par une agénésie des membres supérieurs, selon Santé publique France. Cette malformation congénitale est une absence de formation d’une main, d’un avant-bras ou d’un bras pendant la vie fœtale.

Plusieurs causes peuvent être responsables d’une agénésie des membres supérieurs comme :

• des anomalies chromosomiques ;
• un effet tératogène de certains médicaments comme la thalidomide ;
• une origine mécanique pendant la grossesse.

Une pose de prothèses peut être envisagée dans le cas d’une agénésie des membres supérieurs chez un enfant. Le Manuel MSD, un portail d’informations médicales, précise cependant que les prothèses « doivent être conçues afin de remplir autant de fonctions que possible et de façon à limiter au minimum le nombre d’appareillages. Les enfants utilisent au mieux leurs prothèses si elles sont mises en œuvre précocement; elles s’intègrent alors à leur schéma corporel au cours des années de développement. »

Sources : Manuel MSD, Santé publique France, Orpha.net, Haute Autorité de Santé, Remera, Organisation Mondiale de la Santé

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